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內分泌系統(tǒng)疾病分類有哪些

2014-11-12 15:01 醫(yī)學教育網(wǎng)
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內分泌系統(tǒng)疾病分類有哪些:

從內分泌的功能可以知道,內分泌失調對身體的危害是極大的,使身體不能進行正常的生長、發(fā)育、生殖,不能進行正常的新陳代謝活動。人體有多種內分泌腺體,不同內分泌腺發(fā)生疾病時對人體的危害也各異。

例如胰島發(fā)生了病變,胰島素分泌過多就會引起低血糖,胰島素分泌過少就會引起糖尿病。甲狀腺產(chǎn)生甲狀腺激素過多就會出現(xiàn)甲亢,病人多食、消瘦、怕熱、心慌。甲狀腺激素產(chǎn)生過少就出現(xiàn)甲減,癥狀正好與甲亢相反。垂體產(chǎn)生生長激素過少,就出現(xiàn)侏儒癥,到成人時身高不足130厘米。如垂體功能低下,則可影響甲狀腺、性腺、腎上腺,出現(xiàn)性不發(fā)育,生長發(fā)育受阻,體力差,智力差。

根據(jù)不同的發(fā)病機理,包括內分泌腺體異常,激素的分泌異常,由前激素轉換異常,靶細胞對激素的反應異常等,內分泌系統(tǒng)疾病可分類如下:

一、激素缺乏性疾?。?

(一)內分泌腺體功能減退 可以因外傷,腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致,即原發(fā)性內分泌腺功能減退,下丘腦或垂體激素缺乏,表現(xiàn)為靶器官(如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)的功能低下,即繼發(fā)性內分泌腺功能減退,先天性內分泌腺體的功能低下經(jīng)常為激素合成障礙,偶為合成的激素的結構異常,缺乏生物活性,例如一種罕見的糖尿病,血中胰島素水平高于正常,但其氮基酸排列紊亂,沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產(chǎn)部分性,也可以是完全性的。

(二)繼發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙,加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質,如相應抗體等。

(三)激素的反應低下,在一部分內分泌腺體功能減退者,血激素水平正常,甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體,封閉了受體,減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異?;驍?shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥,血漿甲狀旁腺激素顯著增高,但臨床甲狀旁腺功能明顯低下,在腎病時可能對后葉加壓素不敏感,肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。

二、激素過多癥候群:

(一)內分泌腺體功能過高 可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致,即所謂繼發(fā)性內分泌激素過多癥。

(二)異位性產(chǎn)生激素的腫瘤 由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物,引起相應的臨床表現(xiàn)??梢杂蓡位颍ˋCTH,生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等)和雙基因(如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質,但主要為有攝取胺前體和脫羧作用(APUD)的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。

(三)醫(yī)源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫(yī)源性激素過多綜合征。

(四)靶組織敏感性高 少見,例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高,而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。

(五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗體與受體結合,有類似激素的作用,最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體,可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。

(六)繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài),系正常的內分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多,尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。

三、內分泌腺體綜合征:

Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發(fā)病的功能減退的疾病,可能與免疫紊亂有關,可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發(fā)性內分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型(Wermer綜合征)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型(Sipple綜合征)包括嗜鉻細胞瘤(可能為雙側和腎上腺外分布)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。醫(yī)學.教育網(wǎng)整理MENⅢ型,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)瘤等。這3型多是家族笥,病因機制不明?

四、不伴有激素紊亂的內分泌腺體疾病:

包括非功能性腫瘤,癌、囊腫、炎癥等。

一般臨床狹義的內分泌疾病分類如下:

一、下丘腦病:

(一)功能性;

(二)器質性(腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術、放射等引起的下丘腦綜合征)。

二、垂體病:

(一)腺垂體??;

1.功能亢進 巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群,柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進癥等。

2.功能減退 垂體性侏儒癥,成人腺垂體功能減退癥。

(二)垂體瘤。

(三)神經(jīng)垂體?。?

1.尿崩癥;

2.不適當?shù)拇贵w抗利尿激素分泌過多癥;

(四)空泡蝶鞍。

三、甲狀腺?。ㄒ唬┳陨砻庖咝约谞钕俨。?

1.甲狀腺功能亢進癥;

2.甲狀腺功能減退癥。

(二)單純性甲狀腺腫(包括地方性甲狀腺腫)。

(三)甲狀腺炎。

(四)甲狀腺腫瘤及結節(jié)。

(五)甲狀腺先天性異位、畸形。

四、甲狀旁腺?。?

(一)甲狀旁腺功能亢進癥;

(二)甲狀旁腺功能減退癥;

(三)假性及假性甲狀旁腺功能減退癥。

五、腎上腺?。?

(一)皮質疾病;

1,腎上腺皮質功能減退癥;

(1)慢性(阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥);

(2)急性(腎小腺危象)。

2.腎上腺皮質功能亢進癥:

(1)皮質醇增多癥(柯興綜合征);

(2)原發(fā)性醛固醇增多癥;

(3)腎上腺性征綜合征(先天性腎上腺皮質增生癥);

(4)混合型。

(二)髓質疾病 嗜鉻細胞瘤。

六、胃腸胰島病:

(一)糖尿??;

(二)胰島素瘤(功能性胰島β細胞瘤);

(三)胰高血糖素瘤;

(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison綜合征);

(五)舒血管腸肽瘤(水瀉、低鉀、無胃酸綜合征);

(六)生長抑素瘤;

(七)類癌瘤及類癌綜合征。

七、卵巢?。?

(一)經(jīng)前期緊張癥;

(二)絕經(jīng)期綜合征(更年期綜合征);

(三)卵巢早衰;

(四)多囊卵巢;

(五)其他(閉經(jīng)、月經(jīng)失調等歸入婦科內分泌?。?

八、睪丸病:

(一)男性性腺功能減退癥;

(二)男性性早衰。

九、腎臟內分泌?。?

(一)Batter綜合征;

(二)腎素瘤。

十、非內分泌腫瘤引起的異源(位)內分泌綜合征。

十一、多發(fā)性的內分泌病。

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