甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側。
病因
甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫,源于甲狀舌管的殘余上皮,由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全,遺留在頸深部組織內,而管腔內被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。
胚胎發(fā)育第4周時,第1對咽囊之間、咽腔腹側的內胚層向下方陷入,形成憩室狀結構,即甲狀腺始基,以后其向下面的間質內伸展,在頸正中氣管前形成正常甲狀腺;第6周時,甲狀舌管自行退化,僅在其起始點處留下一淺凹,即舌盲孔。如果在此過程中,甲狀舌管退化不完全,則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內形成甲狀舌管囊腫,囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通醫(yī)|學教|育網(wǎng)搜集整理。
臨床表現(xiàn)
甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關系,男女均可發(fā)生,可發(fā)生于任何年齡,但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位,以舌骨體上下最常見,有時可偏向一側。囊腫多呈圓形,生長緩慢,多無自覺癥狀,以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質軟,邊界清楚,與表面皮膚和周圍組織無粘連,位于舌骨下方的囊腫,在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物,囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動;若囊腫位于舌盲孔附近時,當其生長到一定程度可使舌根部抬高,發(fā)生吞咽、言語功能障礙醫(yī)|學教|育網(wǎng)搜集整理。
囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染,當囊腫繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)疼痛,吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅,界限不清,當囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺,此時因內容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小,長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液,當瘺口被阻塞時可導致瘺管的急性炎癥發(fā)作。
根據(jù)手術中美蘭染色范圍,及術中、術后的病理切片分析,可將甲狀舌管囊腫分為5類:Ⅰ型:舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上單個瘺管;Ⅱ型:舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝;Ⅲ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨下單個瘺管;Ⅳ型,舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝,舌骨上瘺管閉合;Ⅴ型,舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。