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詳情11月07日 19:00-22:00
詳情什么是庫欣綜合征的病因:
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥或柯興綜合征。1912年,由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質疏松等。
病因:
臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。
皮質醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種:
1.醫(yī)源性皮質醇癥:
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質醇癥的臨床表現(xiàn),這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的,停藥后可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質萎縮,一旦急驟停藥,可導致一系列皮質功能不足的表現(xiàn),甚至發(fā)生危象,故應予注意。醫(yī)學.教育網(wǎng)整理長期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質醇癥。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生:
雙側腎上腺皮質增生是由于垂體分泌ACTH過多引起。其原因:①垂體腫瘤。多見嗜堿細胞瘤,也可見于嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤,但分泌ACTH增多。一般認為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達一反常的高水平,血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制,但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生:
支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質,具有類似ACTH的生物效應,從而引起雙側腎上腺皮質增生,故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質是自主的,口服大劑量氟美松無抑制作用。醫(yī)學.教育網(wǎng)整理病灶切除或治愈后,病癥即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤:
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤,少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的,不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素,反饋抑制了垂體的分泌功能,使血漿ACTH濃度降低,從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制,皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時,尿中17酮類固醇常有顯著增高。