白細(xì)胞減少癥和（或）粒細(xì)胞減少癥的概述：

成人外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)<4×10/L稱白細(xì)胞減少癥，成人外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<2.0×10/L為粒細(xì)胞減少癥，<0.5×10/L為粒細(xì)胞缺乏癥。

病因

白細(xì)胞減少癥和（或）粒細(xì)胞減少癥原發(fā)者（原因不明）少見(jiàn)，多為繼發(fā)性。常見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制為：

①粒細(xì)胞生成減少如感染、電離輻射、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移、惡性血液系統(tǒng)疾病、抗腫瘤或其他藥物影響等；

②粒細(xì)胞成熟障礙見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等；

③粒細(xì)胞破壞增多如脾亢、感染、炎癥或免疫異常醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng)整理搜集；

④粒細(xì)胞分布異常循環(huán)池內(nèi)的粒細(xì)胞遷移至邊緣池，可造成假性粒細(xì)胞減少，外周血粒細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，注射腎上腺激素后，粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。

臨床表現(xiàn)

白細(xì)胞減少癥常繼發(fā)于多種全身性疾病，臨床表現(xiàn)以原發(fā)病為主。大多數(shù)患者起病緩慢，可出現(xiàn)頭暈、乏力、心悸、低熱、失眠、咽喉炎及黏膜潰瘍等。中性粒細(xì)胞是人體抵御病原微生物的第一道防線，因而粒細(xì)胞減少的臨床癥狀主要是易有反復(fù)的感染。患者發(fā)生感染的危險(xiǎn)性與中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)多少、減少的速率以及其他免疫系統(tǒng)受損的程度直接相關(guān)。慢性原發(fā)性中性粒細(xì)胞減少癥可見(jiàn)于兒童和成人，感染較輕或不發(fā)生感染，多數(shù)患者一年內(nèi)自行緩解，少數(shù)可持續(xù)多年。周期性中性粒細(xì)胞減少癥可發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于兒童，病程遷延多年，呈一定的規(guī)律性發(fā)作，常間隔21天（12～35天）發(fā)作1次，每次持續(xù)3～6天，發(fā)作時(shí)全身不適，頭痛、發(fā)熱，伴有咽部或其他部位感染，部分患者有關(guān)節(jié)痛、脾及淋巴結(jié)腫大。藥物引起的粒細(xì)胞減少多發(fā)生在用藥后5周，最長(zhǎng)可達(dá)7周，但也可在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)主要是乏力、易疲勞，嚴(yán)重者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、咽痛、肺炎、發(fā)熱、骨痛等。