30.假設此患兒清晨突然面色蒼白、神志不清、體溫不升、呼吸暫停，首先應考慮最可能的原因是

A.急性心力衰竭

B.低鈣血癥引起喉痙攣

C.低鉀血癥引起呼吸肌麻痹

D.自發(fā)性低血糖

E.脫水引起休克

答案：D

試題點評：營養(yǎng)不良患兒易并發(fā)自發(fā)性低血糖，面色蒼白、神志不清、體溫不升、呼吸暫停是低血糖表現(xiàn)。

31.上述情況發(fā)生，除立即給氧外，首先應采取的措施為

A.給予呼吸興奮劑

B.測血糖，靜注高滲葡萄糖

C.測血鈣，靜脈補充鈣劑

D.給予強心劑

E.輸液糾正脫水

答案：B

試題點評：一旦發(fā)生低血糖，應首先根據血糖值靜注高滲葡萄糖使血糖上升醫(yī)學--fxgr--教育網搜集整理。

32.營養(yǎng)不良患兒皮下脂肪逐漸減少或消失，最后累及的部位是

A.面頰部

B.胸部

C.腹部

D.臀部

E.四肢

答案：A

33.患維生素D缺乏性佝僂病的9～10個月嬰兒多見的骨骼改變是

A.顱骨軟化

B.肋骨串珠

C.方顱

D.雞胸

E.肋隔溝

答案：C

34.每100kcal熱量的混合膳食產生的內生水是

A. 8ml

B. 10ml

C. 12ml

D. 14ml

E. 16ml

答案：C

35.1歲以內嬰兒總能量約需每日每公斤體重

A. 80kcal

B. 90kcal

C. 100kcal

D. 110kcal

E. 120kcal

答案：D

36.食物中每克碳水化合物、脂肪和蛋白質可供給能量（kcal）分別為

A. 4，4，9

B. 9，4，4

C. 4，9，4

D. 4，9，9

E. 9，9，4

答案：C

37.營養(yǎng)不良小兒常并發(fā)各種維生素缺乏，其中最常見缺乏是

A.維生素A

B.維生素B1

C.維生素B12

D.維生素C

E.維生素D

答案：A

38.女孩，11個月，多汗，煩躁，睡眠不安，可見肋膈溝，下肢輕度“O”形腿，血清鈣稍低，血磷降低，堿性磷酸酶增高，其佝僂病應處于

A.前驅期

B.初期

C.激期

D.恢復期

E.后遺癥期

答案：C

試題點評：有骨骼和血生化改變，屬于佝僂病激期。

39. 1歲以內嬰兒基礎代謝，每日每公斤約需

A. 80kcal

B. 66kcal

C. 55kcal

D. 44kcal

E. 30kcal

答案：C

40.不能為機體提供能量的營養(yǎng)素是

A.糖類

B.淀粉類

C.蛋白質類

D.維生素類

E.脂肪類

答案：D

41.重度營養(yǎng)不良患兒調整飲食，每日開始供給的熱量應是

A. 30kcal/kg

B. 40kcal/kg

C. 50kcal/kg

D. 60kcal/kg

E. 70kcal/kg

答案：B

42.維生素D缺乏性手足搐搦癥發(fā)生驚厥是由于血清中

A.鉀離子濃度降低

B.鈉離子濃度降低

C.氯離子濃度降低

D.鈣離子濃度降低

E.磷離子濃度降低

答案：D

43. 4歲男孩，身高90cm，體重11kg，皮膚較松弛，腹部皮下脂肪約0.3cm，該小兒的營養(yǎng)狀況屬

A.正常

B.輕度營養(yǎng)不良

C.中度營養(yǎng)不良

D.重度營養(yǎng)不良

E.極重度營養(yǎng)不良

答案：C

試題點評：營養(yǎng)不良的分度。本患兒體重低于正常體重的25%～40%之間，腹部皮下脂肪FF＜0.4cm，屬中度營養(yǎng)不良。

45. 6歲男孩，自幼營養(yǎng)欠佳，較瘦小，可見方顱、肋膈溝和“O”形腿。查：血鈣稍低，血磷降低，X線示干骺端臨時鈣化帶呈毛刷樣，考慮其確切的診斷是

A.營養(yǎng)不良

B.維生素D缺乏性佝僂病

C.維生素D缺乏性手足搐搦癥

D.抗維生素D佝僂病

E.軟骨營養(yǎng)不良

答案：B

第五章 新生兒與新生兒疾病

【考點縱覽】

1.足月兒、早產兒、過期產的定義；正常足產兒和早產兒外觀特點；新生兒呼吸暫停的定義；正常足月兒的心率、呼吸；中性溫度的定義；新生兒4種特殊生理狀態(tài)。

2.保暖、喂養(yǎng)、呼吸管理、預防出血和感染是早產兒護理的重要措施。

3.新生兒生理性與病理性黃疸的鑒別。

4.新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)（黃疸、貧血、肝脾大、膽紅素腦病），Rh溶血病出現(xiàn)早程度重。血型特異性抗體檢查是確診本病的依據。

5.膽紅素腦病的表現(xiàn)。新生兒溶血病治療的重點，光照療法是降低膽紅素、防止膽紅素腦病的常用方法。換血時換血量為嬰兒全血量的2倍。

6.新生兒敗血癥的感染途徑（產后感染多見），病原（我國葡萄球菌最多見）及臨床表現(xiàn)。

新生兒敗血癥床表現(xiàn)不典型，癥狀無特異性，血培養(yǎng)蔭性，不能排除敗血癥，診斷需結合病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查綜合判斷?？股刂委熥铌P鍵。

7.新生兒缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)。分度對治療和判斷預后有意義。

治療：“三維持、三對癥”。

8.阿普加（Apgar）評分是臨床評價剛出生嬰兒窒息程度的方法，正確有效的復蘇是搶救新生兒窒息的關鍵。

9.新生兒寒冷損傷綜合征常見病因是受寒、感染、早產和窒息。硬、腫、冷是臨床特征。正確復溫是治療的關鍵。

【歷年試題點津】

1.下列何項不是足月兒病理性黃疸的特點

A.黃疸于生后24小時后出現(xiàn)

B.黃疸持續(xù)超過2周

C.黃疸消退后又再出現(xiàn)

D.血清膽紅素＞205μmol/L

E.結合膽紅素＞25μmol/L

答案：A

2.新生兒開始排便的時間常為生后

A. 24小時

B. 36小時

C. 48小時

D. 60小時

E. 72小時

答案：A

3.新生兒生理性體重下降發(fā)生在出生后

A.第1周

B.第2周

C.第3周

D.第4周

E.第5周

答案：A

4.新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是

A.體溫升高、體重減輕

B.呼吸困難、發(fā)紺明顯

C.肢體痙攣、角弓反張

D.前囟隆起、骨縫分離

E.拒乳、嗜睡、肌張力低

答案：E

試題點評：膽紅素腦病早期表現(xiàn)為嗜睡、喂養(yǎng)困難、肌張力低、擁抱反射減弱。以后出現(xiàn)凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、驚厥、發(fā)熱。

5.新生兒出生體重3.2kg.生后48小時血清總膽紅素257mmol/L（15mg/dl），結合膽紅素34.2mmol/L（2mg/dl）。首選治療方案是

A.光照治療

B.抗生素療法

C.肌注苯巴比妥鈉

D.換血療法

E.應用利尿劑

答案：A

試題點評：本患兒血清總膽紅素達15mg/dl（正常高限值），結合膽紅素大于1.5mg/dl，屬于病理性黃疽，應予治療。光照治療是降低膽紅素的常用方法。本患兒無換血指征。

6.不支持新生兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的是

A.苦笑面容

B.吐奶

C.面色青灰、發(fā)紺

D.拒食、少動

E.黃疸

答案：A

試題點評：苦笑面容是新生兒破傷風的表現(xiàn)。

7.男，3天，第一胎足月順產，出生18小時發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257μmol/L（15mg/dl）。最可能的診斷為

A.新生兒肝炎

B.敗血癥

C.新生兒ABO溶血病

D.新生兒Rh溶血病

E.膽道閉鎖

答案：C

試題點評：出生24小時內出現(xiàn)皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疽。血型母“O”子“A”或“B”型最易發(fā)生ABO溶血病。

8.女，8天，足月順產，母乳喂養(yǎng)。近2日來哭聲低弱，不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發(fā)灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221μmol/L（13mg/dl），直接膽紅素17μmol/L（1mg/dl），子血型“O”，母血型“A”。引起黃疸的原因是

A.母乳性黃疸

B.新生兒肝炎

C.新生兒敗血癥

D.新生兒ABO溶血病

E.新生兒Rh溶血病

答案：C

試題點評：拒乳少哭，體溫異常，面色灰，黃疸加重，臍部感染灶是新生兒敗血癥的臨床常見表現(xiàn)。子“O”型血，不發(fā)生ABO溶血病。

9.足月女嬰，自然分娩，出生體重3kg，娩出時Apgar評分4分，搶救10分鐘后評9分。生后2小時出現(xiàn)凝視、哭聲單調，繼而全身抽搐，肌張力偏高，為控制驚厥，應首先采用

A.肌注呋塞米（速尿）3mg

B.肌注地塞米松15mg

C.20%甘露醇10ml靜脈推注

D.苯巴比妥鈉60mg 15～30分鐘內靜滴

E.肌注維生素K1 1mg

答案：D

試題點評：生后有窒息，以后驚厥，診斷為新生兒缺氧缺血性腦病。止驚首選苯巴比妥鈉，負荷量是20mg/kg，15～30分鐘內靜脈滴入。

10.新生兒缺氧缺血性腦病時發(fā)生驚厥，首選的藥物是

A.甘露醇

B.地塞米松

C.苯巴比妥鈉

D.苯妥英鈉

E.呋塞米

答案：C

11.新生兒敗血癥有價值的診斷依據是

A.高熱

B.白細胞總數(shù)增加

C.血培養(yǎng)陽性

D.皮疹明顯

E.有皮膚傷口

答案：C

12.新生兒溶血病最常見的是

A.葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

B.球形紅細胞增多癥

C. MN血型不合

D. Rh血型不合

E. ABO血型不合

答案：E

13.我國現(xiàn)階段采用的圍生期規(guī)定為

A.從胚胎形成至產后1周

B.從妊娠滿20周至產后4周

C.從妊娠滿24周至產后1周

D.從妊娠滿28周至產后1周

E.從妊娠滿28周至產后4周

答案：D 14.足月嬰兒出生時全身皮膚青紫，Apgar評分為3分，查體：昏迷，反射消失，肌張力低下，心率慢，呼吸不規(guī)則，診斷為缺氧缺血性腦病，臨床分度為

A.極輕度

B.輕度

C.中度

D.重度

E.極重度

答案：D

試題點評：生后評3分，屬重度窒息；昏迷，反射消失，肌張力低下，瞳孔固定，心動過緩，呼吸不規(guī)則或暫停是重度腦病表現(xiàn)。

15.足月兒生后第1小時內呼吸頻率是

A. 20～30次/分

B. 40～50次/分

C. 60～80次/分

D. 90～100次/分

E. 100～110次/分

答案：C

試題點評：足月兒生后第1小時內呼吸頻率是60～80次/分，1小時后降至40次/分。

16.中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是

A.出生24小時內癥狀最明顯

B.淡漠與激惹更替

C.肌張力增加

D.瞳孔擴大

E.出現(xiàn)驚厥，肌陣攣

答案：E

試題點評：淡漠、嗜睡、驚厥、肌陣攣、瞳孔縮小是中度腦病的表現(xiàn)。前4項是輕度腦病表現(xiàn)。

17.早產兒鼻管喂養(yǎng)減量的依據是殘留奶占前次奶量的

A. 1/8

B. 1/6

C. 1/5

D. 1/4

E. 1/3

答案：E

18.孕40周新生兒，出生時由口鼻排出部分肺內液體，其余經血管及淋巴管吸收的肺液約占

A. 1/4

B. 1/3

C. 1/2

D. 2/3

E. 3/4

答案：D

19. 36周產女嬰，出生后反應好，體檢其指甲外觀特點是

A.指甲硬

B.反甲

C.甲面多白紋

D.指甲未達指尖

E.指甲超過指尖

答案：D

20.我國新生兒敗血癥多見的病菌是

A.腸球菌

B.鏈球菌

C.葡萄球菌

D.大腸桿菌

E.綠膿桿菌

答案：C

（21～22題共用備選答案）

A.孕母有菌血癥

B.蔭道細菌上行

C.臍部感染

D.消化道入侵

E.粘膜破損

21.新生兒敗血癥的產前感染的途徑是

答案：B

22.新生兒敗血癥的產時感染的途徑是

答案：E

23.早產兒的胎齡應是

A. ＞25周至＜37足周

B. ＞26周至＜37足周

C. ＞27周至＜38足周

D. ＞28周至＜37足周

E. ＞28周至＜38足周

答案：D

24.正常足月兒的皮膚外觀特點是

A.膚色蒼白，皮下脂肪豐滿

B.膚色稍黃，皮下脂肪少

C.膚色紅潤，皮下脂肪少

D.膚色紅潤，皮下脂肪豐滿

E.膚色稍黃，毳毛少

答案：D

25.新生兒溶血癥的換血量約為嬰兒全血量的

A. 1倍

B. 1.5倍

C. 2倍

D. 2.5倍

E. 3倍

答案：C

26. 36周男嬰，出生體重1.5kg，出生后3天體溫不升，需要暖箱，該暖箱溫度應是

A. 31℃

B. 32℃

C. 33℃

D. 34℃

E. 35℃

答案：D

試題點評：早產兒的適中溫度。

第六章 遺傳性疾病

【歷年試題點津】

1.苯丙酮尿癥患兒最突出臨床表現(xiàn)是

A.驚厥

B.智能發(fā)育落后

C.肌張力增高

D.毛發(fā)皮膚色澤變淺

E.尿和汗液有鼠臭味

答案：B 2.男，5歲。眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通貫掌，合并先天性心臟病，最有確診意義的檢查為

A.聽力測定

B.胸部X線檢查

C.肝功能測定

D.染色體檢查

E.腹部B型超聲檢查

答案：D

試題點評：本患兒外貌為21-三體綜合征的特殊面容。本病確診依靠染色體檢查

（3～4題共用備選參考答案）

A. Down綜合征（21-三體綜合征）

B.軟骨發(fā)育不良

C.先天性甲狀腺功能減低癥

D.佝僂病

E.苯丙酮尿癥

下列病例，最可能的診斷是

3.女，2歲，智能落后，表情呆滯，眼距寬，眼裂小，鼻梁低，口半張，舌伸出口外，皮膚細嫩，肌張力低下，右側通貫手。

答案：A

4.男，15天，皮膚毛發(fā)色素減少，有癲癇樣發(fā)作，尿有鼠尿氣味。

答案：E

5.苯丙酮尿癥的遺傳形式為

A.常染色體顯性遺傳

B.常染色體隱性遺傳

C. X連鎖顯性遺傳

D. X連鎖隱性遺傳

E. X連鎖不完全顯性遺傳

答案：B

6.男，1歲，頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐，尿有鼠尿味。該患兒的診斷是

A.先天愚型

B.呆小病

C.先天性腦發(fā)育不全

D.苯丙酮尿癥

E.腦性癱瘓

答案：D

7.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應做

A. Guthrie細菌生長抑制試驗

B.血清苯丙氨酸濃度測定

C.尿三氯化鐵試驗

D.尿甲苯胺藍試驗

E.苯丙氨酸耐量試驗

答案：C

8.易位型21-三體綜合征最常見的核型是

A. 46，XY，-13，＋t（13g21q）

B. 46，XY，-21，＋t（21q21q ）

C. 46，XY，-22，＋t（21g22q）

D. 46，XY，-14，＋t（14g21q）

E. 46，XY，-15，＋t（15g21q）

答案：D

9.鑒別非典型苯丙酮尿癥，需進行

A. Guthrie細菌生長抑制試驗

B.尿蝶呤分析

C.尿有機酸分析

D.尿三氯化鐵試驗

E.尿2，4-二硝基苯肼試驗

答案：C

試題點評：尿有機酸分析為本病提供生化診斷依據，同時也可鑒別其他可能的氨基酸、有機酸代謝異常。尿三氯化鐵試驗一般用于較大兒童的篩查。

10.2歲男孩，因智能低下查染色體核型為46， XY，-14，+t（14q21q），查其母為平衡易位染色體攜帶者，核型應為

A. 45，XX，-14，-21，＋t（14g21q）

B. 45，XX，-15，-21，＋t（15g22q）

C. 46，XX

D. 46，XX，-14，＋t（14q21q）

E. 46，XX，-21，＋t（14q21q）

答案：A

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11.2歲男孩，出生時正常，3個月后皮膚和頭發(fā)色澤逐漸變淺。目前不會獨站，不會說話，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于診斷的檢查是

A.腦電圖

B.血鈣測定

C.尿三氯化鐵試驗

D.尿甲苯胺藍試驗

E.血鎂測定

答案：C

第七章 免疫、變態(tài)反應、結締組織病

【考綱要求】

1.小兒免疫系統(tǒng)特點。

2.支氣管哮喘的診斷、治療及預防。

3.急性風濕熱的病因，發(fā)病機制，臨床診斷、診斷標準、治療和預防。

【考點縱覽】

1.小兒免疫系統(tǒng)成熟，小兒尤其嬰幼兒，處于生理性免疫低下狀態(tài)。

2.免疫球蛋白分五類，IgG能通過胎盤，補體于生后6～12個月達成人水平。

3.嬰幼兒哮喘，3歲以上兒童哮喘，咳嗽變異性哮喘的診斷標準及評分方法是重點。

4.哮喘的治療原則是去除病因，控制發(fā)作和預防復發(fā)。目前認為擬腎上腺素類藥物吸入是首選的藥物治療方法，用量少、起效快、副作用少（常用沙丁胺醇）；腎上腺皮質激素是目前治療哮喘最有效的藥物，但長期應用副作用多，盡可能用吸入療法。

5.哮喘持續(xù)狀態(tài)處理方法要熟練掌握。

6.預防哮喘的方法。激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解，應連續(xù)維持吸入至少6個月至2年或更長的時間。

7.急性風濕熱5～15歲多見，認為與A組乙型溶血型鏈球菌感染后的變態(tài)反映和自身免疫有關。

8.急性風濕熱的主要表現(xiàn)：心臟炎、多發(fā)性游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)。關節(jié)炎為游走性和多發(fā)性，主要累及大關節(jié)，以疼痛和功能障礙為主，不留畸形。兒童風濕熱常侵犯心臟，年齡越小心臟受累機會越多。多次反復發(fā)作心內膜炎，可使瓣膜變形，形成慢性風濕性心臟瓣膜病，多見于二尖瓣，其次為主動脈瓣。風濕性舞蹈病可以單獨存在或與其他癥狀并存。

9.風濕熱的診斷標準和診斷重點考慮的3個問題。

10.風濕熱的治療?？癸L濕藥物以水楊酸鹽或腎上腺皮質激素為主，適應證及用法。

11.風濕熱的原發(fā)性和繼發(fā)性預防措施。

12.川崎病的診斷標準。

13.過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜，消化道癥狀，關節(jié)疼痛或腫脹，腎臟癥狀等。

【歷年試題點津】

1.原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是

A.生長發(fā)育明顯落后

B.不同程度智力低下

C.特殊面容

D.反復感染

E.易發(fā)生神經母細胞瘤

答案：D

2.風濕熱最常見的皮膚表現(xiàn)是

A.猩紅熱樣皮疹

B.蕁麻疹

C.結節(jié)性紅斑

D.多形紅斑

E.皮下小結

答案：E

3.不符合風濕熱診斷標準的主要表現(xiàn)是

A.發(fā)熱

B.游走性多發(fā)性關節(jié)炎

C.舞蹈病

D.皮下結節(jié)

E.環(huán)形紅斑

答案：A試題點評：風濕熱的主要表現(xiàn)包括心臟炎、游走性多發(fā)性關節(jié)炎、舞蹈病、皮下結節(jié)、環(huán)形紅斑。

4.關于小兒免疫系統(tǒng)，錯誤的是

A.新生兒時期各種T細胞亞群功能均顯不足

B.新生兒B淋巴細胞發(fā)育已完善

C. IgG不能通過胎盤

D.臍血IgM水平過高，提示可能有宮內感染

E.小兒血清補體濃度在生后6～12個月達成人水平

答案：C

5. B細胞免疫功能測定的常用方法是

A.外周血淋巴細胞計數(shù)

B.免疫球蛋白測定

C.血清補體測定

D.抗“O”試驗

E.嗜異凝集試驗

答案：B

6.嬰幼兒哮喘最基本的治療方法是應用

A.局部糖皮質激素

B.全身糖皮質激素

C.β2腎上腺素能受體激動劑

D.茶堿類藥物

E.細胞膜穩(wěn)定劑

答案：A

7.14歲男孩，因腹痛來院就診。查：雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+++，該患者最可能的診斷是

A.腎血管畸形

B.過敏性紫癜腎炎

C.腎絞痛

D.急性腎孟腎炎

E.腎下垂

答案：B

試題點評：下肢對稱性出血點、腹痛是過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)，同時有血尿，故考慮為過敏性紫癜腎炎。

8.原發(fā)性免疫缺陷易出現(xiàn)的主要疾病是

A.自身免疫性疾病

B.腫瘤

C.白血病

D.艾滋病

E.反復感染

答案：E

9.小兒特異性體液免疫的正確認識是

A.B細胞免疫的發(fā)育較T細胞免疫早

B.IgG類抗體應答需在出生1年后才出現(xiàn)

C.IgM類抗體在胎兒期即可產生

D.足月新生兒B細胞量低于成人

E.免疫球蛋白均不能通過胎盤

答案：C

10.5歲男性，咳嗽4個月，凌晨及活動后加劇，服用多種抗生素無效，服用特布他林（博利康）尼后有緩解。查體：無發(fā)熱，面及頸部散在濕疹。兩肺呼吸音粗，該病兒最可能的診斷是

A.毛細支氣管炎

B.支氣管異物

C.咳嗽變異性哮喘

D.支氣管淋巴結核

E.兒童哮喘

答案：C

試題點評：咳嗽持續(xù)大于1個月；長期抗生素治療無效；支氣管擴張劑可使咳嗽緩解，符合咳嗽變異性哮喘的診斷標準。支氣管擴張劑有效是診斷本病的基本條件。

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11.嬰兒從母體獲得的抗體開始消失的月齡是

A. 1～2個月以后

B. 3～4個月以后

C. 5～6個月以后

D. 7～8個月以后

E. 9～10個月以后

答案：C

12.各種補體成分濃度達到成人水平的年齡是

A. 2個月

B. 3個月

C. 4個月

D. 5個月

E. 6個月

答案：E

13.新生兒各種細胞吞噬功能

A.成熟

B.增強

C.暫時增強

D.減低

E.暫時減低

答案：D

14.不屬于風濕熱的主要表現(xiàn)的是

A.發(fā)熱

B.關節(jié)炎

C.心臟炎

D.舞蹈病

E.環(huán)形紅斑

答案：A

15.兒童風濕熱的相關發(fā)病機制是

A.鏈球菌直接損害

B.Ⅲ型變態(tài)反應

C.Ⅳ型變態(tài)反應

D.Ⅰ型變態(tài)反應

E.腸球菌的毒素作用

答案：B