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原發(fā)性痛風的概述:
原發(fā)性痛風常有家族遺傳史,是一種先天性代謝缺陷,主要是體內嘌呤的合成過多,產生過多的尿酸,其中部分患者的尿酸排除過少。體內嘌呤合成過多的原因有:①體內的谷胱甘肽還原酶過多,最終使1-焦磷酸-5-磷酸核糖(PRPP)數量增加,促進嘌呤核苷酸的合成;②谷氨酸脫氫酶缺陷或不足;③磷酸核糖焦磷酸酰胺轉移酶缺陷,以致次黃嘌呤核苷酸的合成調節(jié)失常,導致嘌呤核苷酸的合成過多;④次黃嘌呤、鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶的活性降低,限制了游離的嘌呤堿基轉變?yōu)楹塑账?,有利于嘌呤堿分解而生成尿酸。