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遺傳病的營養(yǎng)治療原則

2014-08-05 16:09 醫(yī)學教育網(wǎng)
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多則減少例如有許多種氨基酸代謝病,由于病者體內(nèi)缺乏某種酶,致使相應的氨基酸不能進行代謝,其血液濃度升高,發(fā)生毒性作用。苯丙酮尿癥、楓糖尿病、精氨(基)琥珀酸尿癥、組氨酸血癥、高脯氨酸血癥、高胱氨酸尿癥、鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥、瓜氨酸血癥、精氨酸血癥、高纈氨酸血癥、異戊酸血癥、丙氨酸血癥、高甘氨酸血癥、高賴氨酸血癥、高蛋氨酸血癥等都屬于這一類疾病。這些疾病常有智能低下、癲癇、身體發(fā)育欠佳等癥狀。治療的原則是從嬰兒開始,給以含相應的氨基酸較少的食物。醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理如有條件可以給特別制備的含該種氨基酸較少的多種氨基酸混合劑。同時給以適量的碳水化物、脂肪、礦物質(zhì)與維生素。若無特制的氨基酸混合劑,則給以低蛋白飲食亦有一定效果。低氨基酸與低蛋白質(zhì)飲食的控制目標是:其量剛可以保證嬰兒或兒童的生長,又保證不發(fā)生相應的高氨基酸血癥的毒性癥狀。

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