硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)|鑒別：

一、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。

系統(tǒng)硬化癥美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：

主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失醫(yī)學(xué)教育網(wǎng).編輯整理；③雙肺基底纖維化。

凡是一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷。其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽(yáng)性。

CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性可診斷。

二、鑒別診斷：

1、局限性硬皮病需與下列諸病鑒別：

①斑萎縮：早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

②萎縮性硬化性苔蘚：皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。

2、系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別：

①成人硬腫病：皮損多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

②混合結(jié)締組織病：患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。