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天皰瘡病因、診斷

【天皰瘡病因】

本病病因尚未闡明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病,因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查,發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位(棘解離發(fā)生的部位)。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。

臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)生于30-50歲。無明顯性別差異。

目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法,即1.尋常型天皰瘡,約占2/3。2.落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡,約占15%。增殖型天皰瘡,約占3%。

(一)尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris)在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰,有時(shí)可達(dá)核桃大,皰壁多薄而松弛,皰液開始清亮,以后混濁含有血液,皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散,為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解,而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。

一般僅有輕癢,治療后留有色素沉著,不留疤。

約有80%患者累及口腔,外陰及眼結(jié)膜,口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。

皰疹可以發(fā)生于各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。

水皰泛發(fā)全身,出現(xiàn)廣范圍的糜爛面,易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。

(二)增殖型天皰瘡(PemphigusVegenate): 是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰,Nikolsky 氏征陽性,破潰后形成糜爛,乳頭伏增生,表面污穢,結(jié)痂 、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。

自覺癥狀不明顯,有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重,往往持續(xù)多年。

有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別,用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。

(三)落葉型天皰瘡(Pomphigusfoliaceus 型):在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰,特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂,出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。

皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部??谇徽衬ず苌偈芾?。自覺瘙癢,全身癥狀輕重不一。

(四)紅斑型天皰瘡(Pemphiguserythematosus)本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigus seborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂,和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身,預(yù)后良好,不累及粘膜,全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

【天皰瘡診斷】

1.皮膚松弛大皰,覆有結(jié)痂,或難治的糜爛面。

2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

3.Nikolsky氏征陽性。

4.水皰皰底刮片,可以找見天皰瘡細(xì)胞(Tzanck細(xì)胞)

5.免疫熒光檢查

a、直接法:病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體??贵w效價(jià)和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著,類似紅斑狼瘡所見。

6.病理:表皮內(nèi)棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離,而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。

在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞(Tzandk細(xì)胞)

皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤。

增殖型天皰瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變,表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。

落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi))。

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