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詳情12月31日 14:00-18:00
詳情【溶血性貧血診斷】
溶血性貧血的診斷可分成兩步:①首先明確有無溶血,應尋找紅細胞破壞增加的證據(jù);②查明溶血的原因,則須經(jīng)過病史、癥狀、體征以及實驗室等資料的綜合分析來作判斷。
一、病史
除詢問發(fā)病緩急,主要癥狀以及病情進程外還應著重詢問以下各項:
(一)地區(qū)性 強調(diào)家庭籍貫,如地中海貧血多見于廣東、廣西及浙江等沿海地區(qū)。
(二)家族史 近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者,則有先天性溶血性貧血可能。
(三)藥物接觸史 藥物可誘發(fā)免疫性溶血性貧血,氧化性藥物可使不穩(wěn)定血紅蛋白病及G6PD缺乏癥發(fā)生溶血。
(四)引起溶血性貧血的原發(fā)病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。
(五)誘發(fā)因素 如過勞、寒冷刺激及服蠶豆等。
二、體征
應注意貧血、黃疽、肝脾腫大等。
三、實驗室檢查
檢查目的和步驟有:
(一)確定是否為溶血性貧血 可根據(jù)紅細胞破壞增加和骨髓代償功能增強而確定。
1.紅細胞破壞增加的證據(jù)
(1)紅細胞計數(shù)下降,一般呈正細胞正色素性貧血。
(2)血清間接膽紅素增多。血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度,還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力,故黃疸為輕度或中度,血清膽紅素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右,很少超過136.8umol/L(8mg/dl),當黃疸不顯時,并不能排除溶血性貧血。
(3)尿內(nèi)尿膽原的排泄量增多。尿內(nèi)尿膽原和尿膽素常增加。在肝功能減退時,肝臟無能重復處理從腸內(nèi)吸收來的尿膽原,尿中尿膽原也會增加,故對溶血性貧血的診斷,價值不是很大。糞內(nèi)尿膽原是增加的,但糞內(nèi)尿膽原的定量測定現(xiàn)在已不在用作診斷方法之一。尿內(nèi)膽紅素陰性,除非同時有阻塞性黃疸。
(4)血漿結合珠蛋白明顯減少或消失。結合珠蛋白是在肝臟產(chǎn)生能與血紅蛋白結合的清糖蛋白,正常值為0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管內(nèi)和血管外溶血結合珠蛋白含量均降低。在感染、炎癥、惡性腫瘤或皮質(zhì)類固醇治療時可以增多。因此,在解釋結果時須考慮其他因素的影響。
(5)血漿游離血紅蛋白濃度增高。正常血漿內(nèi)有少量游離血紅蛋白,一般正常不超過50mg/L(5mg/dl),當大量血管內(nèi)溶血時,血漿游離血紅蛋白濃度增高可達2.0g/L(200mg/dl)。血漿中有高鐵血紅白蛋白存在時,血漿變成金黃色或棕色,可用分光光度計或血清電泳證明其存在。在血管內(nèi)溶血后,它在血液中存在的時間為幾小時至幾天。
(6)尿內(nèi)出現(xiàn)血紅蛋白(急性溶血)或含鐵血黃素(慢性溶血)。
(7)紅細胞生存時間縮短,紅細胞的生存時間因溶血的輕重不同可有不同程度的縮短,可用放射性鉻(51Cr)加以測定,正常紅細胞的T1/2(51Cr)為25-32天,此值低于正常表示紅細胞的生存時間縮短,也表示溶血增多。由于放射性核素檢驗的技術操作不夠簡單方便,觀察時間又長,故臨床工作中應用較少,大多用于科研工作。
2.骨髓代償性增生的證據(jù)。
(1)網(wǎng)織紅細胞增多。這是溶血性貧血重要證據(jù)之一。網(wǎng)織紅細胞增多至5-20%,急性溶血者可高達50-70%以上,但在發(fā)生再障危象時,網(wǎng)織紅細胞數(shù)可減低或消失。
(2)末梢血中出現(xiàn)有核紅細胞,其數(shù)量一般不多。并可見到嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞,紅細胞大小不勻和異形較明顯??梢姷角蛐?、靶形、鐮形、盔形或破碎紅細胞。血小板和白細胞計數(shù)大多正常或增多,但在某些溶血性貧血時也可以減少。急性大量溶血可引起類白血病反應。
(3)骨髓內(nèi)幼紅細胞增生明顯增多,粒紅比例下降或倒置。少數(shù)病例如有葉酸缺乏,可出現(xiàn)類巨幼細胞,經(jīng)用葉酸治療后即消失,個別病例如正值“再生障礙危象時”,紅系細胞顯著減少。
(二)確定屬于哪一種溶血性貧血,可根據(jù)需要選作下列特殊試驗。
1、紅細胞形態(tài)觀察 成熟紅細胞形態(tài)改變可為溶血性貧血診斷提供重要的線索。如球形紅細胞增多,見于遺傳性球形紅細胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細胞、破碎細胞,表示機械性溶血性貧血;鐮形細胞,表示鐮形細胞性貧血,數(shù)量往往不多。
2、紅細胞脆性試驗 是反映紅細胞表面面積與容積比例關系的一種檢驗方法。如紅細胞表面面積/容積比例縮小。則脆性增加,比例增大則脆性減低,脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥,紅細胞脆性減低見于靶形紅細胞癥。
3、抗人球蛋白試驗(Coombs試驗) 測定體內(nèi)有無不完全的抗體。直接抗人球蛋白試驗是測定患者紅細胞上有無附著不完全抗體,間接抗人球蛋白試驗是測定患者血清中有無不完全抗體,抗人球蛋白試驗陽性,表示自體免疫溶血性貧血,可進一步作①血清學檢查以明確抗體的性質(zhì);②查明原發(fā)病的性質(zhì),例如全身性紅斑狼瘡、淋巴肉瘤等。
4、酸化血清溶血試驗(Ham試驗) 即將患者紅細胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時后,可見溶血現(xiàn)象,即為陽性,陽性結果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。
5、高鐵血紅蛋白還原試驗 正常高鐵血紅蛋白還原率>75%,G-6PD缺乏時還原率降低。此外,熒光點試驗、抗壞血酸-氰化物試驗及(或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗需要酶定量,紅細胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育,以分光光度計340nm測定NADP生成NADPH的還原率。
6、自溶血試驗 溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
7、異丙醇試驗及(或)熱變性試驗 陽性結果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
8、血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗 用于診斷地中海和其他血紅蛋白病。通過血紅蛋白電泳分辯某些血紅蛋白及其含量,HbA是正常人Hb主要成分,占95%。HbA2含量不超過3%,而抗鹼試驗則是利用HbF對鹼性溶液的抵抗力比其他各種血紅蛋白高,在鹼性溶液中作用一定時間后,其他各種血紅蛋白可變性或沉淀,而HbF則不受影響,以此可檢查HbF含量小于2%。
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