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張鈺琪 10月29日 19:00-21:00
詳情張鈺琪 9月23日 19:30-21:00
詳情中西醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學是考試的重點科目,其中血液系統(tǒng)涉及到的高頻考點很多同學都記不住,醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家整理如下,希望可以幫助大家備考:
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2.確定存在溶血的實驗室檢查
(1)紅細胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。
(2)紅細胞大量破壞的間接證據(jù)
膽紅素增高:間膽升高為主,同時伴尿膽原和糞膽原增多;血清乳酸脫氫酶升高。
(3)紅細胞代償性增生證據(jù)
網(wǎng)織紅細胞增多、骨髓紅系增生,粒:紅比值明顯減低。
各類型的溶血性貧血都具有上述實驗室檢查異常
(4)提示血管內(nèi)溶血的檢查
血紅蛋白血癥(血清游離血紅蛋白升高)、血紅蛋白尿(醬油色尿)、含鐵血黃素尿(Rous試驗陽性)、血清結合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細胞。
(5)確定溶血性貧血病因的實驗室檢查
1)紅細胞形態(tài):球形紅細胞增多見于遺傳性球形細胞增多癥;橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形細胞增多癥;靶形紅細胞見于海洋性貧血。
2)紅細胞滲透脆性試驗:脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥。
3)抗人球蛋白試驗(Coomb‘s試驗):自身免疫性溶血性貧血。
4)酸溶血試驗(Ham試驗),蔗糖水溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗,CD55、CD59檢測:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
5)血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測定:異常血紅蛋白病和海洋性貧血。
6)紅細胞酶活性測定:酶缺陷引起的溶血性貧血。
7)高鐵血紅蛋白還原試驗:G6PD缺乏。
3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。
4.溶血的治療
(1)糖皮質(zhì)激素治療:適用于免疫性溶血性貧血,PNH.
(2)脾切除治療:適用于紅細胞主要在脾臟破壞者,如遺傳性球形細胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病,以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質(zhì)激素治療無效或需要大劑量維持者。
(3)輸血:貧血嚴重者,以輸注洗滌RBC為宜。
5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
(1)定義:后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血,血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿為特征。
(2)臨床特征:反復發(fā)作血紅蛋白尿,貧血,血栓。
(3)實驗室檢查:貧血;Rous試驗、酸溶血試驗(Ham試驗)、蔗糖水試驗及蛇毒因子溶血試驗中任意兩項陽性。CD55,CD59陰性細胞增多。
(4)鑒別診斷:PNH與再障有密切的關系,可相互轉化,成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。
(5)治療:糖皮質(zhì)激素,碳酸氫鈉,輸血等。其中糖皮質(zhì)激素;糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細胞恢復正常后維持治療劑量1個月,以后逐漸減量。小劑量潑尼松(5~10mg/d)持續(xù)至少3~6個月。治療3周無效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應改換其他療法。
【進階攻略】
重點是將前面的幾種類型貧血的特殊表現(xiàn)記住,也算是考試的題眼,遇到此類關鍵詞,可以盡快做出診斷或者疑似診斷。
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血;
反甲或匙狀甲——缺鐵性貧血;
Plummer-Vinson綜合征——缺鐵性貧血;
異食癖——缺鐵性貧血;
黃疸——溶血性貧血;
血紅蛋白尿——溶血性貧血。
【易錯易混辨析】
以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆:1.貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多:如失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期;2.非膽紅素尿性黃疸:如家族性非溶血性黃疸;3.幼粒幼紅細胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細胞增多:如骨髓轉移瘤。以上情況雖類似溶血性貧血,但本質(zhì)不是溶血,缺乏實驗室診斷溶血的證據(jù),故容易鑒別。
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