擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)
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擴(kuò)張型心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,可產(chǎn)生心力衰竭。本病男性多于女性,常伴有心律失常,病死率較高。
1.病因與發(fā)病機(jī)制
迄今未明。相關(guān)因素有家族遺傳因素、持續(xù)病毒感染(柯薩奇病毒B感染最密切)、代謝異常、神經(jīng)激素受體異常等。持續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織的直接損傷,自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。
2.臨床表現(xiàn)
(1)起病緩慢,早期可只有心臟輕度擴(kuò)大而無(wú)明顯癥狀。
(2)后期病人有氣急,甚至端坐呼吸、肝大、水腫等心力衰竭的癥狀,伴各種心律失常,部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常。
(3)體征為心臟擴(kuò)大,??陕劶暗谌虻谒男囊?,心率快時(shí)呈奔馬律。
3.輔助檢查
(1)X線檢查:心影明顯增大,肺淤血征。
(2)心電圖:可見(jiàn)多種心律失常、ST-T改變、低電壓,少數(shù)病例可見(jiàn)病理性Q波。
(3)超聲心動(dòng)圖:首選的輔助檢查,心臟各腔均增大,以左心室擴(kuò)大早而顯著,心肌收縮力下降,二尖瓣、三尖瓣反流。
4.治療要點(diǎn)
針對(duì)心力衰竭和各類心律失常。但本病較易發(fā)生洋地黃中毒,應(yīng)慎用洋地黃類藥。選用β受體阻滯藥從小劑量開(kāi)始,視癥狀和體征調(diào)整用量,長(zhǎng)期使用可延緩病情進(jìn)展。對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭、內(nèi)科治療無(wú)效的病例,可考慮進(jìn)行心臟移植。
心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。以病理生理、病因?qū)W和發(fā)病學(xué)為基礎(chǔ),心肌病可分為:①擴(kuò)張型心肌病,是原發(fā)性心肌疾病最常見(jiàn)的類型。左心室或雙心室擴(kuò)張,有收縮功能障礙。②肥厚型心肌病,左心室或雙心室肥厚,通常為非對(duì)稱性室間隔肥厚。③限制型心肌病,收縮正常,室壁不厚,單或雙心腔舒張功能低下及舒張容積減小。④致心律失常型右室心肌病,右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。⑤未分類心肌病,不適合歸類于上述類型的心肌病(如彈性纖維增生癥)。⑥特異性心肌病,病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。
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