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遺傳性球形紅細胞增多癥怎么治療?

2021-01-15 16:52 醫(yī)學教育網
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遺傳性球形紅細胞增多癥怎么治療?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:

1.一般治療 注意防治感染,避免勞累和情緒緊張。適當補充葉酸。

2.防治高膽紅素血癥 見于新生兒發(fā)病者(參閱新生兒黃疸節(jié))。

3.輸注紅細胞 貧血輕者無需輸紅細胞,重度貧血或發(fā)生溶血危象時應輸紅細胞。發(fā)生再生障礙危象時除輸紅細胞外,必要時予輸血小板。

4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術后黃疸消失、貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象,紅細胞壽命延長,但不能根除先天缺陷。手術應于5歲以后進行,若反復再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發(fā)育遲緩,則手術年齡可提早。近年開展大部分脾栓塞治療HS,近期療效與脾切除相仿。

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