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小兒肝硬化是一種慢性彌漫性進(jìn)行性肝臟疾病。以肝臟廣泛纖維化伴結(jié)節(jié)形成的病理改變而命名。病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可是全身系統(tǒng)性的疾病的一部分表現(xiàn)。臨床癥狀輕重相差懸殊，表現(xiàn)不同程度的肝功能障礙及門(mén)脈高壓現(xiàn)象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。

絕大多數(shù)患兒并無(wú)急性發(fā)病過(guò)程，臨床表現(xiàn)少且不典型，多數(shù)呈亞臨床經(jīng)過(guò)。肝硬化代償期僅有食欲不佳、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道癥狀。主要體征為肝腫大，脾臟亦可增大。失代償期臨床表現(xiàn)逐漸明顯，患兒逐漸消瘦、乏力，出現(xiàn)門(mén)脈高壓、腹水、脾功能亢進(jìn)、有出血傾向。亦可見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣，但嬰幼兒期較少?；純好嫔薨?，常伴有貧血。后期側(cè)支循環(huán)形成，有食管下端及胃底靜脈曲張，為門(mén)脈高壓的結(jié)果。

1.門(mén)脈性肝硬化

起病過(guò)程較緩慢，可潛伏數(shù)年。

2.壞死后肝性硬化

這類(lèi)肝硬化一旦發(fā)生，發(fā)展較迅速，不易代償，常在短期內(nèi)由繼發(fā)感染導(dǎo)致肝衰竭而死亡。進(jìn)展較慢者，可逐漸出現(xiàn)肝硬化的癥狀和體征。但多數(shù)患兒常以肝衰竭為最早表現(xiàn)，出現(xiàn)黃疸、消化道癥狀，易誤診為急性肝炎。

3.膽汁性肝硬化

可分為兩種：

（1）原發(fā)性有特殊的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患兒有發(fā)熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由于毛細(xì)膽管炎，早期表現(xiàn)梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白或色淺、肝顯著增大。黃疸持續(xù)長(zhǎng)期者可能出現(xiàn)出血傾向及皮膚黃疣。

（2）繼發(fā)性在小兒期，主要為肝外膽道梗阻繼發(fā)肝硬化，其臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸，與原發(fā)性病例很相似，治療和預(yù)后完全不同。

4．肝硬化的并發(fā)癥

（1）上消化道出血表現(xiàn)為嘔血或便血。

（2）肝昏迷（肝性腦?。┍憩F(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)精神的異常變化，從性格改變，睡眠節(jié)律倒置到意識(shí)障礙或昏迷，重者數(shù)日內(nèi)可死亡。

（3）繼發(fā)感染以自發(fā)細(xì)菌性腹膜炎居首位，其次為肺炎、敗血癥與腸道感染。

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