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腎病綜合征
【考頻指數(shù)】★★★
【考點(diǎn)精講】腎病綜合征
1.臨床四大特點(diǎn)
①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③高脂血癥;④明顯水腫。
以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童,3——5歲為發(fā)病高峰。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)(2000年修訂)
(1)大量蛋白尿:尿蛋白定性+++——++++,持續(xù)2周以上;尿蛋白定量≥50mg/(kg·d),2周內(nèi)3次測(cè)定。
(2)低白蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L(或≤25g/L)。
(3)高膽固醇血癥:血漿總膽固醇>5.7mmol/L。甘油三酯增高,LDL和VLDL增高。
(4)不同程度水腫:多呈凹陷性水腫,程度可輕可重。
上述4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。
3.臨床分型診斷
(1)單純型腎?。簝H具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。單純型腎病對(duì)應(yīng)的病理類型多為微小病變型腎病,多呈選擇性蛋白尿,初次激素治療效果好,常對(duì)皮質(zhì)激素敏感。
(2)腎炎型腎?。撼湫偷摹叭咭坏汀迸R床表現(xiàn)外,尚具有以下4項(xiàng)腎炎表現(xiàn)中的一項(xiàng)或多項(xiàng):①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢,RBC≥10個(gè)/HPF,并證實(shí)為腎小球源性血尿者;②反復(fù)或持續(xù)高血壓,學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg,學(xué)齡兒童≥130/90mmHg,并除外糖皮質(zhì)激素等所致者;③腎功能不全,并除外由于血容量不足等所致者;④血補(bǔ)體(C3)反復(fù)或持續(xù)降低者。腎炎型腎病對(duì)應(yīng)的病理類型多為非微小病變型腎病,多呈非選擇性蛋白尿,常對(duì)皮質(zhì)激素耐藥或呈部分效應(yīng)。
4.并發(fā)癥
(1)感染:腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見(jiàn)。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主。
(2)電解質(zhì)紊亂和低血容量:常見(jiàn)的電解質(zhì)紊亂有低鈉(最常見(jiàn))、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。由于長(zhǎng)期低鹽飲食,或不恰當(dāng)?shù)氖褂美騽?。?dǎo)致的低鈉血癥,患者表現(xiàn)厭食,乏力,嗜睡,血壓下降,甚至抽搐等。
(3)血栓形成:NS高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)、靜脈血栓形成,以腎靜脈血栓形成常見(jiàn),表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如:肺栓塞。
(4)急性腎衰竭:5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。
5.腎病綜合征激素療法
潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物?;局委熢瓌t:初量足、減量慢、維持久、個(gè)體化。
(1)潑尼松治療療程
1)短療程:療程8周,驟然停藥。短療程病例易復(fù)發(fā),國(guó)內(nèi)少用。
2)中療程:療程6個(gè)月。多用于INS的初次治療。
3)長(zhǎng)療程:療程9個(gè)月或更長(zhǎng)。多用于INS復(fù)發(fā)的治療。
(2)潑尼松分階段治療實(shí)施方法
1)誘導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松2.0mg/(kg·d),最大劑量60mg/d,分3——4次口服,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周,盡可能早些改為清晨頓服,分次口服不宜超過(guò)2周。一般足量潑尼松最短不少于4周,最長(zhǎng)不超過(guò)8周。
2)鞏固維持階段:若尿蛋白持續(xù)陰性,則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服,繼用4——6周。若尿蛋白仍陰性,則驟然停藥(短療程),或者緩慢減量(中、長(zhǎng)療程)。一般每2——4周減量2.5——5mg,至隔日一次1.0——0.5mg/kg后,減量速度更為緩慢,并可小劑量維持(拖尾療法),直至停藥。
(3)激素療效判斷:足量潑尼松治療8周后,方可進(jìn)行療效判斷。
1)激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煛?周,尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。
2)激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煗M8周,尿蛋白仍≥+++者。包括原發(fā)(初治)耐藥與繼發(fā)(再治)耐藥。但需排除干擾激素療效的各種不利因素,如合并感染、過(guò)敏、嚴(yán)重高凝狀態(tài)、血栓形成等。
3)激素依賴型腎?。簩?duì)潑尼松敏感,但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)。
4)復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā):經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療后,尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性,且持續(xù)3日以上為復(fù)發(fā)。病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次,或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次為頻復(fù)發(fā)。
6.其他治療 一般治療、利尿治療、防治感染及抗凝和促纖溶治療等。
【進(jìn)階攻略】
腎病綜合征臨床特點(diǎn):三高一低,其診斷標(biāo)準(zhǔn)是核心考點(diǎn);腎病綜合征是為數(shù)不多對(duì)并發(fā)癥經(jīng)??己说闹R(shí)點(diǎn);另外,腎病綜合征因臨床不能治愈,易復(fù)發(fā),所以,激素和免疫療法也是該知識(shí)點(diǎn)經(jīng)??疾榈膬?nèi)容。題目類型多樣化。
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