氣管先天性疾病-臨床鄉(xiāng)鎮(zhèn)助理復習：

氣管先天性疾?。撼錾蠹闯尸F(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷。

發(fā)病原因

胚胎學食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

表現(xiàn)及診斷

氣管先天性疾病本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：

（1）氣管閉鎖

出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時就須用氣管插管急救。因氣管閉鎖，氣管管常經(jīng)喉裂下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不，但X光線顯示氣管管插在食道，經(jīng)反復的插管仍然一樣時，就應懷疑是這種疾病了。

（2）氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴張。

（3）氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：

1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內(nèi)分泌物增多時可加重。

2.隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。

3.狹窄程度嚴重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷（三凹征）。