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診斷溫抗體型溶血性貧血最重要實(shí)驗(yàn)室檢查

【提問】題目這么問怎么知道是自免溶貧呢? 為什么不是 PNH? 這個(gè)問題是怎么理解的?

【回答】學(xué)員zhanglin19791107,您好!您的問題答復(fù)如下:

自身免疫性溶血性貧血又分溫抗體型和冷抗體型,因此看到題干溫抗體就知道是免疫性溶血

PNH是一種獲得性克隆性溶血病,與再障關(guān)系密切,可相互轉(zhuǎn)變。臨床上可有血紅蛋白尿(醬油色尿)發(fā)作,實(shí)驗(yàn)室檢查酸溶血試驗(yàn)(Ham test)陽性,免疫表型分析有補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白如CD55和CD59表達(dá)的陽性細(xì)胞減少

溫抗體型溶血性貧血是指機(jī)體產(chǎn)生的抗體在體溫下(37℃)就能和自身紅細(xì)胞反應(yīng)。

自身抗體包裹在紅細(xì)胞上,這些紅細(xì)胞被認(rèn)做異物而被脾臟甚至肝臟和骨髓中的吞噬細(xì)胞破壞掉。女性較男性易患本病。此型貧血患者中約1/3患有基礎(chǔ)疾病,如淋巴瘤、白血病或結(jié)締組織病(特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡),或者用過某些藥物,主要是甲基多巴。

溫抗體型溶血性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn):

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)

(1) 臨床表現(xiàn):原發(fā)性AIHA者多為女性,年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外,無特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大,1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查:

貧血程度不一,有時(shí)很嚴(yán)重,可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。

②骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象,偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。

③再障危象時(shí),網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少,骨髓象呈再生障礙表現(xiàn),血象呈全血細(xì)胞減少。

④抗人球蛋白試驗(yàn):直接試驗(yàn)陽性,主要為IgG和C3型:間接試驗(yàn)可為陽性或陰性。

(3)診斷依據(jù):①近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史,如直接Coombs試驗(yàn)陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血;②如Coombs試驗(yàn)陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效,除外其他溶血貧血(特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥),可診斷Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。祝您學(xué)習(xí)愉快!

祝您順利通過考試!

感謝您對網(wǎng)校的支持!

【追問】A.HAm試驗(yàn)

B.Coomb試驗(yàn)

C.紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)

D.免疫球蛋白測定

E.血紅蛋白電泳

見于那些?。吭鯓訁^(qū)分?

【回答】學(xué)員CAIYUNMIN,您好!您的問題答復(fù)如下:

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))

陽性見于新生兒溶血、自身免疫性溶血性貧血、SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等藥物性溶血反應(yīng)。

Ham試驗(yàn)是公認(rèn)的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白血尿癥的確診試驗(yàn)。

測定紅細(xì)胞滲透脆性是一種生物學(xué)實(shí)驗(yàn),它能夠檢測出紅細(xì)胞膜對由于胞內(nèi)水聚集所造成的物理牽張力的抵抗能力.這主要取決于紅細(xì)胞表面積與其體積之比.表面積大而體積小對低滲鹽水抵抗力較大(脆性較小);反之,則脆性增加.正常參考值:0.46%~0.42% 的NaCl溶液開始溶血;0.34%~0.32% 的NaCl溶液完全溶血. 患者與正常對照,溶血管的NaCl濃度相差0.4%具有診斷價(jià)值.從診斷學(xué)的觀點(diǎn)來看,紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)?zāi)芊直娉鲆韵聝煞N不同的病理狀態(tài):紅細(xì)胞滲透脆性增高見于:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形紅細(xì)胞增多等.某些藥物或過冷,過熱也可引起.紅細(xì)胞滲透脆性減低見于:缺鐵性貧血,各型地中海貧血,鐮形細(xì)胞貧血,脾切除,阻塞性黃疸等.

血紅蛋白電泳用來檢查地中海貧血;高鐵血紅蛋白還原率用來檢查蠶豆病。

【追問】老師溫抗體型溶血性貧血和冷抗體型溶血性貧血各用啥試驗(yàn)區(qū)別

【回答】學(xué)員rq13934,您好!您的問題答復(fù)如下:

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測陽性

【追問】請問,溫抗型和冷抗型自身溶血性貧血分別用什么實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)?HM實(shí)驗(yàn)和COOMBS實(shí)驗(yàn)分別用于輔助那種疾病的診斷?謝謝!

【回答】學(xué)員xielx,您好!您的問題答復(fù)如下:

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測陽性

酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者由于紅細(xì)胞本身的缺陷,紅細(xì)胞對補(bǔ)體非常敏感,在酸性(pH6.4-6.5)、37℃環(huán)境下,能被含有補(bǔ)體的正常人新鮮血清所溶解。若正常人血清滅活后,無補(bǔ)體存在,則不能被溶解。

Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn),是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

【追問】shi酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))陽性???

【回答】學(xué)員lichunhuaxinjiang,您好!您的問題答復(fù)如下:

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測陽性

酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者由于紅細(xì)胞本身的缺陷,紅細(xì)胞對補(bǔ)體非常敏感,在酸性(pH6.4-6.5)、37℃環(huán)境下,能被含有補(bǔ)體的正常人新鮮血清所溶解。若正常人血清滅活后,無補(bǔ)體存在,則不能被溶解。

Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn),是檢測血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

【追問】血紅蛋白電泳是啥病實(shí)驗(yàn)

免疫球蛋白測定是啥病實(shí)驗(yàn)

【回答】學(xué)員223838,您好!您的問題答復(fù)如下:

血清免疫球蛋白

正常范圍

IgG 7.6~16.6g/L;IgA 0.71~3.35g/L;IgM 0.48~2.12g/L;IgD 0.01~0.04g/L;IgE 0.001~0.009g/L。

檢查介紹

血清免疫球蛋白(Ig)的測定是檢查體液免疫功能最常用的方法。通常檢測IgG、IgM、IgA,這三類Ig就可以代表血清Ig的水平。

臨床意義

Ig顯著減低:

見于先天性低丙種球蛋白血癥,如 IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton?。▋H限于男性),三種Ig缺某一或二種(減少或無能)的丙種球蛋白異常血癥,后者最多見的是IgA缺乏癥(隱性遺傳)。

見于獲得性低丙種球蛋白血癥(如腎病綜合征、蛋白質(zhì)丟失性腸病、先天性風(fēng)疹病等)以及瑞(Swiss)氏胸腺發(fā)育不全伴無丙種球蛋白血癥。

Ig明顯增高

見于免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期、慢性活動(dòng)性肝炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動(dòng)期等。

見于多發(fā)性骨髓瘤,可按其所產(chǎn)生Ig不同而有G型(IgG增多)、A型(IgA增高)、D型、E型(后兩型極少見)等。

見于感染,如慢性化膿性感染、肺結(jié)核、肝膿腫、血吸蟲病、瘤型麻風(fēng)等,可見IgG升高。

見于惡性腫瘤,如消化道癌、呼吸道癌、泌尿生殖系癌,絕大多數(shù)患者均見IgA增多。喉癌、結(jié)腸癌、直腸癌、前列腺癌IgM亦見升高。

過敏性疾病、寄生蟲病可見IgE增高。

血紅蛋白電泳

正常范圍

血紅蛋白A 95%

血紅蛋白A2 1.6%~3.5%

血紅蛋白F 0.2%~2.0%

檢查介紹

各種血紅蛋白的等電點(diǎn)不同的特點(diǎn),在一定pH緩沖液中所帶的正、負(fù)電荷不同,經(jīng)電泳后各血紅蛋白的移動(dòng)方向不同。

臨床意義

該試驗(yàn)是為了確診是否有異常血紅蛋白存在,以及各種血紅蛋白的比例。

【追問】 血紅蛋白由珠蛋白和血紅素合成,血紅蛋白是大分子蛋白質(zhì)由4條多肽鏈構(gòu)成,請問它是在胞漿里還是在細(xì)胞膜上?

血紅蛋白尿和血尿的區(qū)別?

【回答】學(xué)員qiaodan23,您好!您的問題答復(fù)如下:

紅細(xì)胞:脊椎動(dòng)物中一種含血紅蛋白的血細(xì)胞。無細(xì)胞核,也無細(xì)胞器,主要功能是運(yùn)輸和交換氧和二氧化碳。

所以也就無謂是在胞漿里還是在細(xì)胞膜上了。

血尿是指尿液中紅細(xì)胞≥3 個(gè)/HP,離心尿紅細(xì)胞>5 個(gè)/HP,或12 小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)>50 萬個(gè),是小兒常見的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結(jié)核、結(jié)石或腫瘤、外傷、藥物等,對機(jī)體影響甚為懸殊。近年來無明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢,大多為腎小球性血尿血尿是指尿液中紅細(xì)胞≥3 個(gè)/HP,離心尿紅細(xì)胞>5 個(gè)/HP,或12 小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)>50 萬個(gè),是小兒常見的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結(jié)核、結(jié)石或腫瘤、外傷、藥物等,對機(jī)體影響甚為懸殊。近年來無明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢,大多為腎小球性血尿。

血紅蛋白尿:尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無紅細(xì)胞,或僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。正常情況下尿內(nèi)無可測知的游離血紅蛋白。當(dāng)大量的紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶解破壞時(shí),血漿游離血紅蛋白明顯增多,超過結(jié)合珠蛋白結(jié)合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現(xiàn)血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據(jù)含血紅蛋白量的多寡而不同,可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色,但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿,證據(jù)是不足的,因?yàn)榧〖t蛋白尿、紫質(zhì)尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色,用實(shí)驗(yàn)室的方法可以確診。

祝您學(xué)習(xí)輕松,心情愉快哈!

【追問】 紅細(xì)胞破壞后血紅素分解成原仆林和鐵,接下來入血后到達(dá)肝臟,這里是血液科和外科共同導(dǎo)致黃疸的交匯點(diǎn),請您解釋膽紅素和血紅素增加共同形成黃疸的機(jī)理?

血管外溶血尿膽原從何而來?

【回答】學(xué)員qiaodan23,您好!您的問題答復(fù)如下:

(1)溶血性黃疸

由于大量紅細(xì)胞破壞,致使血中非結(jié)合膽紅素生成增多,超過了肝臟的處理能力,同時(shí),溶血性疾病削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的代謝功能,導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素在血中滯留而出現(xiàn)黃疸。

溶血性黃疸系由各種溶血性疾病所致,包括: 1、先天性溶血性貧血,如海洋性貧血;2、后天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血,新生兒溶血,蠶豆病等。

(2)肝細(xì)胞性黃疸

由于肝細(xì)胞受損致肝臟處理膽紅素代謝的能力下降,血中非結(jié)合膽紅素增加;另一方面,因肝細(xì)胞壞死或膽汁排泄受阻,轉(zhuǎn)化成為結(jié)合膽紅素返流入血,血中結(jié)合膽紅素亦增加從而出現(xiàn)黃疸。

常見病因有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化,傳染性單核細(xì)胞增多癥,鉤端螺旋體病,敗血癥等。

(3)膽汁瘀積性黃疸

由于膽道阻塞,阻塞上方的壓力升高,膽管擴(kuò)張,最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂,膽汁中的膽紅素返流入血。

膽汁瘀積分為肝內(nèi)性和肝外性。前者常見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲、原發(fā)性膽汁瘀積性肝硬化,藥物性膽汁瘀積等;后者常見于膽總管結(jié)石、狹窄、水腫、腫瘤、蛔蟲等。

(4 )先天性非溶血性黃疸

系由肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸。

祝您學(xué)習(xí)愉快!

祝您順利通過考試!

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★問題所屬科目:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)

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